Miastenia gravis - Criză miastenica la un pacient de 39 de ani

     Bărbat, 39 de ani, cunoscut de 4 ani cu Miastenia gravis si Timom, se prezintă în UPU pentru: slăbiciune musculară însoțită de pierderea posturii, tulburări de deglutiție atât pentru solide, cât și pentru lichide (nu poate înghiți apa, aceasta "iesindu-i" pe nas), diplopie.

     Cel mai important simptom pe care îl relateaza și pentru care a venit la spital este dificultatea în respirație. Dispneea se accentuează atunci când face efort fizic și când vorbește.

     Pacientul afirma că a întrerupt, din proprie inițiativă, tratamentul cronic cu Mestinon (Piridostigmina) pe care-l urma de la depistarea bolii.

     De 2 zile avea febra, tuse și a recurs la automedicatie: Ciprofloxacin și Ibuprofen. A remarcat o agravare a simptomatologiei, dar, fiind din mediul rural, a amânat prezentarea la spital. A ajuns în UPU adus de familie.

     După măsurile de prim ajutor, i s-au efectuat investigatii de laborator, radiografie toracică sit examene de specialitate.

     Radiografia a evidențiat Pneumonie bazala bilaterală.
     Examenul neurologic pune diagnosticul de Criză miastenica și se începe administrarea de Miostin 1 fiola i.m. la interval de 3 ore.
     Pacientul este ventilat mecanic.

     Se solicită transferul cu ambulanță tip C2 către cel mai apropiat centru universitar, Iași.

     Pacientul a fost stabilizat in UPU aproximativ 4 ore, administrindu-se (până la venirea ambulanței) 2 doze de Miostin - 1 fiola=0,5 mg i.m., la interval de 3 ore, urmând ca următoarea doza să fie administrata pe timpul transportului.

     Am preluat pacientul conștient, cu o stare generală influențată, fiind ventilat mecanic, neinvaziv.
     Prezenta o SaO2 = 98-100%, o frecventa cardiaca și un puls periferic 72-76/min., TA = 125/80 mmHg,  glicemie de 124 mg / dl., cu acces venos periferic- 2 linii.


     Pe timpul transportului a fost monitorizat, s-au aspirat secretiile abundente și saliva în exces, s-a administrat a-3-a doza de Miostin i.m., având în vedere, atât parametrii respiratori, cât și pe cei hemodinamici.

     Miostinul este un anticolinesterazic, are acțiune parasimpatico-mimetica și poate determina ca efecte secundare: bradicardie, hipersecretie bronșica, mioza, hipersalivatie și crampe abdominale.

     Dupa aproximativ 1 oră de la administrarea sa, am observat o ușoară scădere a frecvenței cardiace, tranzitorie, care nu a impus administrare de Atropina.

     Am urmarit dimensiunile pupilei, stiind ca unul dintre efectele adverse  ale Miostinului este mioza, ca urmare a stimulării parasimpatice.

     Am reținut din timpul facultății sintagma care arată relația dintre sistemul nervos simpatic și midriaza: "la persoanele simpatice te uiti cu ochii mari".

     Pentru a preveni o eventuala aspirație pulmonara, s-au administrat: Metoclopramid și Ranitidina.

     Pacientul nu a pus probleme deosebite  în timpul transportului.
     A fost transferat pe sectia ATI.

     Din nefericire, evoluția a fost nefavorabilă, pacientul decedând după 6 zile de la internare.





     Miastenia gravis este o boala autoimună, în care sistemul imun "fabrică" anticorpi împotriva receptorilor postsinaptici pentru acetilcolina, întrerupând transmisia neuro-musculara.
     Este frecvent asociata cu alte boli autoimmune: Poliartrita reumatoidă, Sclerodermia,  LES, endocrinopatii autoimune.

     Factorii ce pot agrava o miastenia gravis cunoscuta sau care pot evidenția una latentă sunt:

- infecțiile
- intervențiile chirurgicale
- blocantele neuro-musculare
- întreruperea bruscă a imunoterapiei
- excesul de anticolinesterazice: Miostin
- corticosteroizii
- stresul
- sarcina
- diselectrolitemiile
- magneziul și preparatele de magneziu
- lidocaina administrata i.v.
- Procainamida
- Fenitoina
- Gentamicina,  Tobramicina, Amikacina
- Colistin, Clindamicina, Ciprofloxacina,  Eritromicina



     Miastenia gravis se poate complica prin:

1. CRIZA MIASTENICA data de factori ce cresc  slabiciunea musculara.
Apar semne si simptome de insuficiență respiratorie acuta, cu imposibilitatea eliminării secrețiilor traheale și oro-faringiene, midriaza.

O parte dintre pacienți necesită ventilație mecanică.


2. CRIZA COLINERGICA data de supradozarea medicamentelor anticolinesterazice, ceea ce creaza exces de acetilcolina.
Se poate suprapune crizei miastenice.
Apare agravarea slăbiciunii musculare, lăcrimare, salivatie excesiva, crampe abdominale, greață, vărsături, diaree și mioză.


Tratamentul MG:


1. Anticolinesterazice: Piridostigmina (Mestinon), Neostigmina(Miostin).

Aceste medicamente, supradozate, pot declanșa o criză colinergica, manifestată prin paralizie excesivă și simptome muscarinice: salivație, lăcrimare, bronhoree, mioza, bradicardie, incontinenta urinara.

2. Corticosteroizi

3. Imunosupresoare: Prednison, Cyclosporina

4. Plasmafereza

5. Timectomie: 70% dintre pacienți au o ameliorare după intervenție.


     Majoritatea pacienților sunt controlati cu terapie imunosupresoare și puțini necesită anticolinesterazice ca medicamente adjuvante.

     La pacienții cu criză miastenica aflați sub tratament cronic cu anticolinesterazice este necesară diferențierea de o criză colinergica.



     În cazul în care este necesară IOT, există câteva particularități:

- nu se recomanda manevra Selick, putându-se comprima și timusul din greșeală.

- curarele se folosesc cu mare prudență

- hipersensibilitatea la curarele non-depolarizante, impune folosirea de doze micșorate: 1/10-1/5 din doza obișnuita.

- acesti pacienți prezintă o rezistență relativa la curare depolarizante.





Bibliografie:

"Recomandari în anestezie terapie intensiva și medicină de urgență" - colectiv de autori- Timișoara 2011

"Miastenia gravis" - Dr. D.Cuciureanu




Postări populare